Evans综合征8例报告

Evans综合征8例报告

一、Evans综合征8例报告(论文文献综述)

韦若文,陈文兰,谢荣,夏凌辉,游泳,仲照东[1](2021)在《伊布替尼治疗造血干细胞移植后自身免疫性血细胞减少2例报告并文献复习》文中进行了进一步梳理目的初步探究伊布替尼治疗造血干细胞移植后自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia, AIC)的疗效。方法收集2016、2018年在本院行造血干细胞移植的白血病患者2例,移植后分别诊断为Evans综合征和纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia, PRCA),经糖皮质激素、人免疫球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换、输血支持等治疗后效果不佳,给予伊布替尼治疗,观察疗效及免疫指标的变化。结果移植后出现PRCA的患者使用伊布替尼治疗后红细胞输注次数较前减少,抗供者血型抗体较前下降,血红蛋白逐步上升,治疗3个月后逐步脱离输血,随后获得完全缓解。移植后出现Evans综合征的患者使用伊布替尼治疗后约2周后脱离血小板输注,血红蛋白及血小板逐渐升高,直接抗球蛋白试验(DAT)逐步转为弱阳性,自身抗体逐渐转阴,获得完全缓解。2例患者均未出现明显药物副反应或原发病复发。结论伊布替尼治疗造血干细胞移植术后PRCA或Evans综合征有一定疗效。

刘龙,刘遥,高方媛,王宪波[2](2021)在《慢性肝病合并自身免疫性血液系统疾病的临床特征及应用糖皮质激素治疗效果分析》文中研究指明目的分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效。方法回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组。进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标。计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9%)。17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例。其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3%。ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显着下降[35.8(14.3~58.0)μmol/L vs 165.6(21.3~374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0~43.3)μmol/L vs 121.9(11.7~279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显着上升[94.0(65.0~993)g/L vs 62.2(42.3~80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025]。结论多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法。

陈晓清[3](2021)在《羟苯磺酸钙预防聚乙二醇化脂质体阿霉素诱导手足综合征的实验研究》文中认为目的:聚乙二醇化脂质体阿霉素目前已经广泛应用于乳腺癌卵巢癌等肿瘤的治疗,且与普通蒽环类药物相比具有疗效确切、心脏毒性小、半衰期长等特点。但其手足综合征的发生影响患者生活,大大限制了在临床中的应用。本研究旨在探究羟苯磺酸钙对于聚乙二醇化脂质体阿霉素诱导的手足综合征防治的实验病理机制。方法:1.聚乙二醇化脂质体阿霉素7mg/kg尾静脉注射诱导的手足综合征SD大鼠模型的建立。2.将10只注射聚乙二醇化脂质体阿霉素+羟苯磺酸钙灌胃组的大鼠分为实验组、10只注射聚乙二醇化脂质体阿霉素组的大鼠为对照组以及10只不做任何处理的正常组。造模后7天观察大鼠后爪皮肤组织改变情况,是否有红肿、脱屑、溃疡等情况发生并拍照。统计对照组和实验组大鼠后爪3度手足综合征的发生率。3.分别观察光镜下对照组和实验组大鼠后爪皮肤的病理学改变。4.对比观察电镜下对照组和实验组大鼠后爪血管内皮细胞的改变。5.根据待测物与内标物的峰面积比值测量对照组和实验组大鼠后爪皮肤组织中渗漏阿霉素含量区别。6.根据吸光度计算对照组和实验组大鼠后爪皮肤中Evans蓝的含量,比较两组血管渗透性改变。结果:1.实验组和对照组3度手足综合征的发生率分别为0和60%。2.光镜下可以看出对照组表皮层变薄,基底层细胞肿胀,空泡变性,角质层分离;真皮层疏松水肿,真皮内血管扩张,血管壁变薄,毛细血管内皮细胞数量减少,血管周围散在淋巴细胞浸润。而实验组大鼠后爪皮肤组织病变明显较轻。3.扫描电镜下对比实验组和对照组大鼠后爪皮肤组织中毛细血管内皮细胞孔径的大小可以看出,实验组大鼠后爪皮肤组织中毛细血管内皮孔径大小改变并不明显,而对照组大鼠后爪皮肤组织中毛细血管内皮孔径明显增大。4.测定实验组中大鼠后爪皮肤组织中DOX渗漏的平均浓度11.466ug/g明显低于对照组渗漏的平均浓度22.158ug/g,且差异具有统计学意义(P<0.05)。5.测定实验组和对照组大鼠后爪皮肤组织中Evans蓝浓度,实验组的平均渗出浓度4.652ug/ml低于对照组的6.526ug/ml,且差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:1.羟苯磺酸钙可以降低因聚乙二醇化脂质体阿霉素导致的重度手足综合征的发病率。2.羟苯磺酸钙可以改善聚乙二醇化脂质体阿霉素导致的手足综合征的皮肤病理改变。3.羟苯磺酸钙可以保护毛细血管内皮细胞的完整性、降低毛细血管的通透性从而减少血管中聚乙二醇化脂质体阿霉素的渗漏。

刘会,李婉影,高清平,姜道滋[4](2020)在《近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析》文中研究说明本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia,AIC)病例,包括溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)及Evans综合征等。虽然各亚型淋巴瘤病例数均较少(n=1~28),但通过系统性分析仍得到部分有意义的发现。除免疫性中性粒细胞减少(autoimmune neutropenia,AIN)外,各类AIC均有报道,发生率依次为AIHA>ITP>冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)>PRCA>Evans综合征。AIC见于各亚型淋巴瘤,但各类AIC在不同亚型发生率存在差异。CAS仅见于淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell nonHodgkin′slymphoma,B-NHL)、AIHA、ITP,Evans综合征多见于B-NHL,PRCA则多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤(T cell non Hodgkin′s lymphoma,T-NHL)。相较于糖皮质激素等常规治疗,合并ML的AIC抗肿瘤治疗对有效率更高。恶性淋巴瘤合并AIC临床情况复杂,需引起临床关注。

张海鹏[5](2019)在《血栓性血小板减少性紫癜及感觉神经元病等文献重新分析——兼与哈佛麻省总医院等作者商榷》文中提出目的优化Evans综合征(ES)并发溶血性急性肾小管坏死综合征以及脊髓亚急性联合变性(SCD)、脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)、双侧型脑桥血管综合征的诊断。方法按照医学循证原则,重新分析文献病例资料。结果 /结论 (1)301医院的"血栓性血小板减少性紫癜(TTP)"病理学文献的病例1,应该是ES并发DIC;(2)所述的系统性红斑狼疮(SLE)并发"TTP"国内外文献均未与SLE合并的Coombs试验(假)阴性的ES鉴别,而后者相对常见且属于一元化诊断,因此其"TTP"诊断均难以成立;ES并发的溶血性急性肾小管坏死综合征(具备"五联征")及肾性贫血、肾性血小板减少应引起临床重视;(3)日本九州大学文献的低磷血症导致CPM不能成立;哈佛大学麻省总医院文献的低钠血症及其快速纠正导致CPM不能成立;(4)北京协和医院神经内科报告的2例"感觉神经元病",属脊髓SCD的可能性更大。

王洪莎,刘杉珊,焦本蒸,谭业辉,高素君[6](2018)在《Evans综合征合并脑静脉窦血栓形成一例报告并文献复习》文中指出Evans综合征是一类罕见的自身免疫性血液病,以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及原发免疫性血小板减少症(ITP)同时或序贯发生为特征,可伴有免疫性白细胞减少,成年女性和儿童多见,临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘀点和(或)紫癜等[1]。Evans综合征经常表现为迁延、反复发作的血小板减少及溶血,合并血栓罕见。本文我们报道

李新兵,张海鹏,杜长生,于春江,马羽,陈生弟,曾昭耆,王伟,孟庆义,鲁晓擘,李玉清,曾伏虎,刘彤华,王长华,倪俊,洪霞,刘晓红,顾锋,徐小涛,郭玉璞[7](2016)在《对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria作者以及崔丽英商榷》文中指出目的研究脚气性心脏病误诊情况。方法剖析、述评两个病例文献,复习脚气性心脏病国内(及国外)文献进行初步荟萃分析。结果 Nuria作者报告的脚气性心脏病病例可能存在一定的亚急性联合变性;崔丽英报告的病例的死因是被误漏诊的脚气性心脏病。1981年以来国内脚气性心脏病病例报告仅14篇,平均每两年半1篇(而2011年以后仅1篇)且无省级以上医院报告。结论临床应关注脚气性心脏病及亚急性联合变性的诊断。

李长琴,赵晓姬,马永能,方华,刘国雄[8](2014)在《21例抗人球蛋白试验阳性病例分析》文中指出目的了解抗人球蛋白试验阳性患者不同免疫性疾病的发病率。方法 2009年6月至2012年6月在四川省绵阳市第三人民医院接受抗人球蛋白试验的患者共530例,对检测结果阳性患者的资料进行分析。结果 530例患者中抗人球蛋白试验阳性者21例(阳性率3.96%),其余509例患者抗人球蛋白试验为阴性。21例阳性患者中直接抗人球蛋白试验阳性,而间接抗人球蛋白试验阴性者17例(80.95%);直接和间接抗人球蛋白试验均阳性者4例(19.05%),均为自身免疫性溶血性贫血患者。21例抗人球蛋白试验阳性患者均患有不同免疫性疾病,其中,自身免疫性溶血性贫血8例(38.1%),新生儿ABO溶血病6例(28.6%),系统性红斑狼疮3例(14.3%),系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血3例(14.3%),Evans综合征2例(9.5%)。结论抗人球蛋白试验可以作为诊断自身免疫性溶血性贫血和新生儿ABO溶血病的一项诊断指标。

王德文,田文芳,王卫,荣大为,段晓琳,于聪,李聪[9](2013)在《Evans综合征12例临床分析》文中认为目的分析Evans综合征的临床表现及治疗经验。方法回顾性分析12例Evans综合征患者的临床资料。结果 12例Evans综合征患者中8例为原发性,起始用激素治疗有效率75%(6例),其中4例复发,加用免疫抑制剂后有效,其他2例单用激素治疗无效的病例联合免疫抑制剂缓解。3例是继发于系统性红斑狼疮,用甲强龙冲击联合免疫抑制治疗均有效,1例继发于B细胞淋巴瘤,用化疗有效。结论 Evans综合征要警惕淋巴肿瘤的可能性,在治疗上加用免疫抑制剂是必要的。

张海鹏,李学旺,曾小峰,张文,韩冰,冷晓梅,牟利军,李航,郑文洁,王海云,焦力,姜保慧,张奉春,赵红珊[10](2013)在《对东京大学等血栓性血小板减少性紫癜相关文献的复习与初步解析》文中认为迄2002年为止,系统性(全身性)红斑狼疮(SLE)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相互继发或同时存在者已有56例(1968-)[1]。另有文献统计其间19岁以下者15例[2]。SLE等自身免疫性疾病也被列为TTP的原发病[3-4]。复习、重新分析SLE、TTP相互继发的病例文献,探讨其鉴别诊断及治疗,以有利于相关疾病的临床诊断。1日本相关文献1.1关于东京大学作者的病例报告:Hamasaki等[1]报告了1例继发于SLE的TTP,具备贫血、血小板减

二、Evans综合征8例报告(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、Evans综合征8例报告(论文提纲范文)

(1)伊布替尼治疗造血干细胞移植后自身免疫性血细胞减少2例报告并文献复习(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 基本信息
    1.2 疾病诊断及定义
    1.3 检查指标
    1.4 治疗方法及疗效评估
2 结果
3 讨论
    3.1 移植后PRCA诊疗现状
    3.2 移植后AIHA和Evans综合征诊疗现状
    3.3 BTK抑制剂的免疫调节活性
    3.4 伊布替尼治疗移植后AIC的初步疗效

(3)羟苯磺酸钙预防聚乙二醇化脂质体阿霉素诱导手足综合征的实验研究(论文提纲范文)

摘要
abstract
英文缩写
前言
材料与方法
结果
讨论
结论
参考文献
综述 脂质体阿霉素导致手足综合征的研究进展
    参考文献
致谢
个人简历

(4)近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析(论文提纲范文)

1 AIC的诊断标准
    1.1 AIHA
    1.2 ITP
    1.3 纯红细胞再生障碍性贫血
    1.4 AIN
2 临床特征
    2.1 合并AIC的淋巴瘤特征
    2.2 并发于淋巴瘤的AIC特征
    2.3 合并ML的AIHA特征
    2.4 合并ML的CAS特征
    2.5 合并ML的PRCA特征
    2.6 ML合并ITP及Evans综合征的临床特征
3 治疗进展
4 结语

(5)血栓性血小板减少性紫癜及感觉神经元病等文献重新分析——兼与哈佛麻省总医院等作者商榷(论文提纲范文)

0 引言
1 关于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)文献
    1.1 关于301医院(解放军总医院)的“TTP”病理学文献
        1.1.1 关于病理学与生化
        1.1.2 关于神经系统表现
        1.1.3 关于肾脏功能损害
    1.2 关于系统性红斑狼疮(SLE)并发“TTP”文献
2 关于脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)文献
    2.1 关于极其罕见的双侧型脑桥血管综合征及假性脊髓痨
    2.2 关于国内外其它CPM文献--包括哈佛麻省总医院、日本九州大学的文献
3 是感觉神经元病(SND)还是脊髓亚急性联合变性?--关于北京协和医院的SND文献
4 结语

(8)21例抗人球蛋白试验阳性病例分析(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1一般资料
    1.2方法
2 结果
3 讨论

(9)Evans综合征12例临床分析(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 一般资料
    1.2 临床表现
    1.3 实验室检查
        1.3.1 血液学一般检查
        1.3.2 自身抗体、免疫学相关检查及影像学检查
        1.3.3 血细胞形态学
2 结果
    2.1 起病及病因学
    2.2 治疗
3讨论

(10)对东京大学等血栓性血小板减少性紫癜相关文献的复习与初步解析(论文提纲范文)

1 日本相关文献
    1.1 关于东京大学作者的病例报告:
    1.2 关于尼崎-中央医院的病例报告:
    1.3 关于埼玉医学中心的文献:
2 其他相关文献
    2.1 部分TTP病例:
    2.2 部分TTP病例:
        2.2.1 关于文献[18]:
        2.2.2 关于文献[24]:
        2.2.3 关于NEJM专栏的个案文献:
3 五联征的鉴别
4 TTP的病因
    4.1 抗体及其对类固醇激素反应性:
    4.2 关于TTP的药源性及其启示:关于v-CP抗体、APS和微血栓及SLE的活动性与否。
    4.3 其他病因:再浅析TTP的鉴别诊断及治疗。
5 关于HUS、ES治疗的部分问题
6 关于LES发病机制与治疗启示
7 结语

四、Evans综合征8例报告(论文参考文献)

  • [1]伊布替尼治疗造血干细胞移植后自身免疫性血细胞减少2例报告并文献复习[J]. 韦若文,陈文兰,谢荣,夏凌辉,游泳,仲照东. 第三军医大学学报, 2021(21)
  • [2]慢性肝病合并自身免疫性血液系统疾病的临床特征及应用糖皮质激素治疗效果分析[J]. 刘龙,刘遥,高方媛,王宪波. 临床肝胆病杂志, 2021(08)
  • [3]羟苯磺酸钙预防聚乙二醇化脂质体阿霉素诱导手足综合征的实验研究[D]. 陈晓清. 河北医科大学, 2021(02)
  • [4]近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析[J]. 刘会,李婉影,高清平,姜道滋. 中国肿瘤临床, 2020(02)
  • [5]血栓性血小板减少性紫癜及感觉神经元病等文献重新分析——兼与哈佛麻省总医院等作者商榷[J]. 张海鹏. 世界最新医学信息文摘, 2019(86)
  • [6]Evans综合征合并脑静脉窦血栓形成一例报告并文献复习[J]. 王洪莎,刘杉珊,焦本蒸,谭业辉,高素君. 中华血液学杂志, 2018(03)
  • [7]对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria作者以及崔丽英商榷[J]. 李新兵,张海鹏,杜长生,于春江,马羽,陈生弟,曾昭耆,王伟,孟庆义,鲁晓擘,李玉清,曾伏虎,刘彤华,王长华,倪俊,洪霞,刘晓红,顾锋,徐小涛,郭玉璞. 世界最新医学信息文摘, 2016(52)
  • [8]21例抗人球蛋白试验阳性病例分析[J]. 李长琴,赵晓姬,马永能,方华,刘国雄. 国际检验医学杂志, 2014(07)
  • [9]Evans综合征12例临床分析[J]. 王德文,田文芳,王卫,荣大为,段晓琳,于聪,李聪. 中国现代医生, 2013(30)
  • [10]对东京大学等血栓性血小板减少性紫癜相关文献的复习与初步解析[J]. 张海鹏,李学旺,曾小峰,张文,韩冰,冷晓梅,牟利军,李航,郑文洁,王海云,焦力,姜保慧,张奉春,赵红珊. 临床医学, 2013(09)

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