一、左肾血管平滑肌脂肪瘤1例（论文文献综述）
李洋,王慧智,姜薇,刘炆焱,刘静,周宇[1]（2021）在《晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例》文中研究指明目的探讨妊娠期腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤（ERAML）的临床表现、诊治及保障母儿安全措施。方法回顾分析牡丹江医学院附属红旗医院1例晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤患者的诊治过程。结果产科及普外科医师联台完成子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术+腹腔后巨大肿物切除+左肾切除术,病理回报为腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤,术后4月随访无复发迹象。结论妊娠期合并腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤的患者肿瘤生长迅速,备孕期即应积极诊治,孕期在保障母儿安全的同时应尽可能避免肾单位的丢失。
赵酉璐,贾晓玉,佟小强,王蕊,刘立军,周福德[2]（2021）在《50例自发性肾脏出血患者的临床分析》文中研究指明目的回顾性分析自发性肾脏出血（Wünderlich综合征）患者的临床表现、影像学检查表现、病因、治疗及预后情况,旨在为自发性肾脏出血的诊断及治疗提供临床经验。方法检索2000年1月1日至2020年4月10日期间北京大学第一医院的电子病历系统、病案扫描系统、介入血管外科登记系统和医学影像系统的病历档案,收集和回顾性分析自发性肾脏出血患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗方案及预后。对比分析和评估超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和血管造影等影像学检查对肾脏出血的诊断效能和病因诊断的准确率。结果共50例（51例次）自发性肾脏出血患者入选本研究,血红蛋白为（103.3±29.4）g/L。48例患者（96.0%）主诉腰腹痛,其他症状包括发热（17例,34.0%）、恶心（10例,20.0%）、呕吐（9例,18.0%）和肉眼血尿（4例,8.0%）等。9例（18.0%）患者初次就诊或病程中血压出现休克水平（收缩压<90 mmHg）。影像学检查初步诊断肾脏出血的准确率为98.0%（49/50）,判断出血原因的准确率为54.0%（27/50）,其中腹（盆）部CT平扫诊断肾脏出血的诊断率为100.0%（25/25）。自发性肾脏出血的最常见病因为肾脏肿瘤[27例（54.0%）],其中血管平滑肌脂肪瘤20例（40.0%）。其他病因包括:肾囊肿10例（20.0%）、自身免疫性疾病4例（8.0%）、出血倾向3例（6.0%）和特发性肾脏出血6例（12.0%）。12例（24.0%）患者接受保守治疗,29例（58.0%）接受了介入栓塞治疗,11例（22.0%）接受肾切除术。首次介入治疗成功率为86.2%（25/29）,有13.8%（4/29）患者需要2次介入治疗或肾切除术。结论自发性肾脏出血患者临床症状表现不特异,容易被漏诊或误诊。CT平扫判断肾脏出血的诊断率高,病因判断需结合临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。患者经积极治疗可有效止血,预后良好。
叶文鑫,陈立,张心男[3]（2021）在《非结节性硬化症巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾癌1例》文中进行了进一步梳理浙江省立同德医院2011年收治1例非结节性硬化症巨大肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血合并肾癌的患者,行经腹开放性左肾及肿瘤切除术,术后病理诊断为左肾多发性血管平滑肌脂肪瘤伴出血,伴肾透明细胞癌。随访10年未发现肿瘤复发及远处转移。
方辉龙[4]（2020）在《肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析》文中认为目的:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelial angiomyolipoma,EAML）是肾脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的一种罕见亚型,在临床上少见,肾脏EAML具有潜在的恶性,少数患者可出现远处转移。目前肾脏EAML的生物学行为仍然是一个具有挑战性的问题,本研究探讨并分析肾脏EAML的临床特点及其生物学行为,提高临床医生对该疾病的认识。方法:回顾性分析天津医科大学总医院在2012年6月～2018年11月期间收治的肾脏EAML患者的临床资料,一共10例患者。其中女性9例,男性1例。年龄最大69岁,最小17岁,平均年龄36±17岁。所有患者术前均行影像学检查,包括彩超、计算机断层扫描（computed tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）。10例患者既往均无结节性硬化症（Tuberous sclerosis,TSC）病史及临床表现。肿瘤位于右侧肾脏6例,左侧肾脏4例。1例术前考虑右侧肾癌;1例术前考虑右侧肾脏脂肪肉瘤;1例术前考虑右侧肾脏囊实性占位:肾积脓可能性大;1例术前考虑左侧腹膜后恶性肿瘤;6例术前考虑肾脏AML,其中5例肾脏AML合并出血。1例行“右肾根治性切除术”;1例行“右肾切除术”;1例行“左腹膜后肿物切除术+左肾部分切除术”,3例行“开放性肾部分切除术”;4例行“腹腔镜肾部分切除术”。手术切除的标本均行苏木精-伊红染色法（HE染色）和免疫组织化学染色,进行病理诊断。结果:根据术后病理标本的HE染色和免疫组织化学染色结果:8例病理诊断为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤;2例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤,部分呈上皮样血管平滑肌脂肪瘤。对10例患者通过门诊复查以及电话联系的方式进行术后随访,随访时间截止至2020年1月,共有2例失随访患者,其余8例患者术后随访时间为13～56个月,平均随访时间约35±14个月。随访的8例患者目前均存活,根据术后复查的影像学检查,暂未见肿瘤复发和远处转移。结论:肾脏EAML被认为是一种潜在恶性的间叶性肿瘤,临床上少见,少数患者可出现远处转移,甚至死亡;肾脏EAML早期症状不明显,主要通过影像学检查进行术前诊断,但容易与肾癌等其他肾脏肿瘤相混淆,需注意鉴别;术后病理HE染色和免疫组织化学染色可进一步明确诊断,但目前诊断肾脏EAML的组织学标准以及良恶性鉴别标准尚不确定,容易造成诊断上的困难。治疗上主要以手术切除为主,目前预后尚无统一的认识,需要长时间密切随访。
杨帆[5]（2019）在《腹膜后肿瘤的影像诊断、手术及术后并发症的回顾性研究》文中进行了进一步梳理研究背景腹膜后肿瘤（retroperitoneal tumors,RT）临床少见,占所有肿瘤的0.2-0.6%。早期缺乏明显症状,诊断主要依靠影像。复杂的腹膜后肿瘤与重要血管、神经和器官关系密切。即使对于经验丰富的外科医生,在确保手术安全的前提下完整切除腹膜后肿瘤并减少术后并发症仍是一项挑战。研究目的1.回顾分析腹膜后肿瘤的影像诊断。2.回顾分析腹膜后肿瘤的手术治疗和术后并发症。研究方法收集本院2001年10月至2019年1月收治并确诊的192例腹膜后肿瘤患者的病历。181例行根治术（开放手术131例,腹腔镜手术50例）。余1例行超声引导下腹膜后囊肿穿刺引流术,3例行姑息手术,7例行探查术。研究结果1.行 B 超、CT、MRI 和 PET-CT 检查各 106、171、30、19 例。检出率为 96.23%、100%、100%、100%。CT、MRI 和 PET-CT 的良恶性诊断正确率为 77.19%、80.00%、63.16%。单因素分析示肿瘤最大径>9cm是恶性肿瘤的预测因素（P<0.05）。尽管少数腹膜后肿瘤在影像上有较强的特征,仍靠病理才能确诊。2.47例（26.0%）行联合脏器切除,14例（7.7%）行腹部大血管修补重建。腹腔镜手术与开放手术相比,术中输红细胞量少（70±243 vs236±408ml）、手术时间短（164±99 vsl99±99min）、术后住院日短（7±4vs12±8 天）（P<0.05）。术后转入外科重症监护室（intensive care unit,ICU）17例（9.4%）。开放手术术后并发症的发生率是45.0%。最常见的是低热（13.7%）,伤口脂肪液化（8.4%）,肺部感染（4.6%）,泌尿道感染（4.6%）。再次手术率为1.5%。严重术后并发症（Clavien-Dindo≥Ⅲ级）的发生率为10.7%。单因素分析示恶性肿瘤、术中出血量≥200ml、手术时间≥180min、术中输红细胞、术中输血浆是术后并发症的危险因素。多因素logistic回归示术中出血量≥200ml和手术时间≥180min是术后并发症的危险因素。（P均<0.05）。腹腔镜手术术后并发症的发生率为34.0%。最常见的是低热（10.0%）,低钾血症（8.0%）,呕吐（6.0%）,下肢静脉血栓（6.0%）。再次手术率为0。严重术后并发症（Clavien-Dindo≥Ⅲ级）的发生率为12.0%。单因素分析示肿瘤最大径≥10cm、术中出血量≥300ml、术中输红细胞量≥500ml是术后并发症的危险因素。多因素logistic回归示术中出血量≥300ml是术后并发症的危险因素。（P均<0.05）。所有患者无围术期死亡。研究结论1.腹膜后肿瘤早期缺乏特异症状,诊断主要依靠影像。CT、MRI、PET-CT的检出率达100%。肿瘤最大径>9cm提示肿瘤为恶性可能。不同类型的肿瘤具有不同的影像学特征,确诊依靠“金标准”病理。2.手术是腹膜后肿瘤的主要治疗方式。在手术适应症范围内,腹腔镜手术和开放手术同样安全有效,具有术中输红细胞量少、手术时间短、术后住院日短、术后并发症少的优势。精细操作等手段以减少术中出血量可减少术后并发症的发生。
高梦茹[6]（2019）在《肺淋巴管肌瘤病的病例研究》文中提出第一部分肺淋巴管肌瘤病的临床特征背景:肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM）是一种好发于育龄期女性、以肺部弥漫性囊性病变为主要临床特征的罕见、低度恶性肿瘤性疾病。临床表现以反复气胸、逐渐加重的呼吸困难为主,容易误诊为慢性阻塞性肺疾病或肺大疱等。我国的PLAM研究起步较晚,该病的认识水平低、误诊率高,缺乏有效治疗手段。国内相关文献多为个案报道或回顾性大样本文献病例汇总,缺乏肺淋巴管肌瘤病的直接观察性研究。目的:通过对PLAM患者的病例观察性研究,探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征,提高肺淋巴管肌瘤病的诊治水平。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院呼吸与危重症医学科自2016年12月至2019年2月被确诊为PLAM的患者的临床资料,并建立资料数据库,通过电话、微信、门诊或住院复查对其动态随访,探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征,比较国内外PLAM研究的异同点。结果:16例PLAM患者均为女性,13例为散发性淋巴管肌瘤病（Sporadic lymphangiomyomatosis,S-LAM）,其余3例诊断为结节性硬化症相关性淋巴管肌瘤病（lymphangiomyomatosis with tuberous sclerosis,TSC-LAM）;1)年龄特征:PLAM的平均发病年龄为35.0±10.8岁,确诊年龄为37.1±11.4岁,S-LAM组与TSC-LAM组的发病、确诊年龄相近。2)临床特征:病程中常见的临床症状依次为活动后呼吸困难（100%）、咳嗽咳痰（38%）和气胸（38%）;最常见的首发症状是活动后呼吸困难（44%）,TSC-LAM组腰背痛的首发率高于S-LAM组。3)影像学及并发症特征:肺部影像学常表现为全肺大小不一、弥漫分布的薄壁囊泡（100%）,其次为气胸（38%）和胸腔积液（38%）。肺外影像学常表现为肾脏血管平滑肌脂肪瘤（69%）和腹膜后肿大淋巴结（44%）,其中TSC-LAM组常伴双侧AML、颅内钙化结节。4)肺功能、血气分析特征:常见的肺功能障碍为弥散功能减低（50%）、阻塞性通气功能障碍（43%）和通气功能正常（43%）。25%的患者发生低氧血症。5)病理检查显示为沿着淋巴管、血管及囊壁周围聚集分布的梭形平滑肌样细胞,免疫组化SMA、HMB45阳性率较高,部分患者ER、PR阳性。6)诊断情况:16例患者的临床及肺部影像符合特征性的PLAM表现,10例PLAM患者通过病理确诊,4例通过血清内皮生长因子VEGF-D水平大于800pg/ml确诊,2例通过确诊的结节性硬化症和影像学证实存在的肾脏血管平滑肌脂肪瘤。7)本研究中位误诊时间为13月,常被误诊为肺大疱（50%）、肾脏恶性肿瘤（31%）和慢性阻塞性肺疾病（13%）。8)治疗及随访:11例接受西罗莫司药物治疗,其中6例病情改善,3例病情加重,2例患者仅服药1月,胸闷症状暂稳定;1例患者中药治疗1月病情暂稳定;1例终末期患者双肺移植术后症状好转;3位无治疗组患者仅动态随访,1例病情呈进行性加重,2例病情平稳。结论:PLAM主要发生在育龄期女性,最常见的首发症状是活动后呼吸困难。诊断主要依靠特征性影像学及病理结果,高水平的血清VEGF-D亦有助于诊断。对于症状明显、肺功能较差和肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者推荐西罗莫司治疗,气胸推荐早期胸膜固定治疗,PLAM终末期患者有条件可考虑肺移植治疗。第二部分西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病的疗效及安全性研究背景:国外多项研究发现PLAM的发病与抑癌基因TSC1/TSC2的失活有关。TSC基因通过负性调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin,m TOR）调控细胞的异常增殖。西罗莫司（又称作雷帕霉素）作为特异性m TOR抑制剂,已被证实能够改善肺淋巴管肌瘤病的临床症状、减缓或稳定肺功能的下降速率、降低血清VEGF-D水平,对于乳糜性胸腔积液和肾脏血管平滑肌脂肪瘤也有较好疗效。2016年发布的淋巴管肌瘤病（lymphangiomyomatosis,LAM）诊疗指南明确指出对于肺功能受损、症状明显、肾脏受累的PLAM患者推荐西罗莫司治疗,美国和日本食品药品监督管理部门早已批准了西罗莫司的PLAM临床使用,但我国尚未获得该药物的临床审批。国内西罗莫司仅适用于移植物的抗排斥反应,而PLAM的西罗莫司治疗属于超药品说明用药。目前国内西罗莫司治疗PLAM的文献报告较少,大样本的队列研究少见。文献缺乏详细的症状、肺功能、血气、活动耐量及影像学等方面的动态疗效评估,忽略了药物的初始安全剂量、血药浓度和不良反应。目的:通过动态观察、分析西罗莫司干预治疗肺淋巴管肌瘤病的疗效及不良事件的发生情况,尤其是对肺功能的影响,为西罗莫司干预肺淋巴管肌瘤病提供良好的诊疗经验,提高PLAM的治疗水平。方法:本研究收集自2016年12月至2019年2月在中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院呼吸与危重症医学科被确诊为PLAM并接受西罗莫司治疗患者的基线和动态随访临床资料,对比西罗莫司治疗前后临床指标的变化,评估其疗效和安全性。评估内容包含患者的临床症状、肺功能、血气分析、影像学变化、活动耐量或六分钟步行距离、血清VEGF-D水平。同时记录服药过程中发生的不良事件。结果:1)疗效:11例接受西罗莫司治疗的女性肺淋巴管肌瘤病患者,6例活动后呼吸困难、气胸患者经西罗莫司治疗后症状改善,3例症状进行性加重。5例合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤或腹膜后肿大淋巴结患者在接受西罗莫司干预治疗3-24月后出现病灶缩小或消失（5/6,83%）。5例PLAM患者治疗后6MVW增加（5/6,83%）;4例患者的血清VEGF-D水平较前基线下降1450.6pg/ml。PLAM患者服药后每月FEV1和FEV1/预计值增加3ml、0.24%。2)安全性:8例患者西罗莫司治疗期间反复出现高脂血症（46%）、口腔溃疡（36%）、月经异常（18%）,偶见支气管感染（9%）、粒细胞减少（9%）、肝功能损害（9%）、腹泻（9%）、皮疹（9%）,多为轻度,经对症处理好转。结论:西罗莫司可以改善多数PLAM患者的临床症状和肺功能、增加活动耐量、缩小肾脏血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后肿大淋巴结的体积,降低VEGF-D水平。西罗莫司的常见不良反应为口腔溃疡、高脂血症、月经异常,通常不影响治疗。
刘永国,黄庆波,张磊,张志勇,陈文政,郭刚[7]（2018）在《肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析》文中研究指明目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,对其临床治疗效果进行评价。方法:收集2012年3月2017年10月经病理确诊的12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征、病理特点、影像学表现及治疗效果。结果:12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中,男5例,女7例,年龄2661岁,中位年龄39.5岁。术前均行B超、CT或MRI检查。术前诊断为肾肿瘤4例,肾上腺肿瘤1例,肾癌并腔瘤栓形成2例,肾血管平滑肌脂肪瘤5例。12例中4例接受TSC基因检测,1例为阴性,其余3例为阳性,1例阳性患者术前诊断为结节性硬化,给予依维莫司治疗3个月后瘤体明显减小并顺利手术。12例患者均经手术治疗:3例行根治性肾切除术,2例行根治性肾切除并腔静脉瘤栓取出术,7例行肾部分切除术。随访170个月,中位随访时间20个月,无瘤生存8例,1例根治术后对侧肾肿瘤进展,2例合并瘤栓患者手术时间短尚未复查影像,1例术后5年后出现复发并多发转移,再次手术后1年因肿瘤进展死亡。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床症状缺乏特异性,影像学检查易与肾癌或经典肾血管平滑肌瘤混淆,最终确诊依靠病理,该疾病治疗以手术切除为主,完整的手术切除可提高治疗效果,不能完整切除、无法手术或合并远处转移患者,辅助化疗或分子靶向治疗可能有一定疗效。
王胜锋,张丽,刘斌[8]（2017）在《64层螺旋CT对肾脏占位性病变的诊断价值研究》文中研究表明目的:探讨不同类型肾脏占位的CT影像特点及其鉴别诊断。方法:回顾性分析经手术病理证实的35例肾脏占位患者的CT图像,主要观察病灶部位、最长径、强化方式及程度,有无坏死、出血、钙化。结果:恶性占位25例,其中透明细胞癌15例,乳头状细胞癌5例,嫌色细胞癌1例,TFE-3相关肾癌1例,肾母细胞瘤2例,透明细胞肉瘤1例。15例透明细胞癌中左肾9例,右肾6例;最长径3.213.0cm;均囊变坏死,7例出血,5例钙化,13例呈典型的"快进快出",2例髓质期强化达高峰,延迟期减退。5例乳头状细胞癌均在右肾,长径1.89.0cm;4例坏死,3例延迟强化,1例于髓质期强化显着,1例"快进快出"。1例嫌色细胞癌在左肾,长径10.7cm,囊变坏死,轻度强化,峰值在髓质期。1例TFE-3相关肾癌在右肾,长径4.4cm,钙化,轻中度强化,髓质期达峰值。2例肾母细胞瘤中左肾1例,右肾1例,长径8.39.5cm,均坏死,中度延迟强化。1例透明细胞肉瘤在右肾,长径3.7cm,坏死,"快进快出"样强化。肾脏良性占位10例,错构瘤5例,上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例,嗜酸细胞腺瘤1例,成熟性畸胎瘤1例,肾脏结核1例。5例错构瘤均在右肾,长径约1.720.0cm,均含脂肪,2例坏死,1例钙化,中度不均匀性强化。2例上皮样血管平滑肌脂肪瘤均位于右肾,长径约10.0cm、3.0cm,均坏死,1例出血,1例病灶钙化。1例嗜酸细胞腺瘤在右肾,长径4.9cm,钙化,明显延迟强化,星芒状瘢痕。1例成熟性畸胎瘤位于左肾,长径13.0cm,内见骨骼、软组织及脂肪。1例肾脏结核右肾萎缩,肾盂、肾盏积水扩张,呈"花瓣样"改变,输尿管壁弥漫性均匀增厚、毛糙,增强后均匀强化。结论:肾脏不同占位具有不同的影像特征,尤其是强化方式,对于其鉴别诊断有重要意义,部分不典型病变诊断较为困难,需结合临床病史及病理。
雷祎[9]（2017）在《肾脏常见良恶性肿瘤及少见肾癌亚型的CT鉴别研究》文中进行了进一步梳理第一部分长径≤4cm的肾透明细胞癌与乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的CT鉴别目的:回顾性分析经手术病理证实的长径≤4cm肾透明细胞癌与乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的多种CT影像学征象,评价各种CT征象对肾透明细胞癌与乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断意义,以提高术前肾脏良恶性肿瘤的诊断准确性。材料与方法:对经手术病理证实且有完整CT影像资料的120例肾透明细胞癌病例和106例乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤病例进行回顾性分析,比较两组临床资料差异,重点观察各类CT形态学特征（包括:病灶形态、病灶突出比、病灶与肾皮质的交角、是否有囊变、坏死、出血、是否有钙化、假包膜征、杯口征、黑星征、劈裂征等征象）并对CT平扫及增强后CT值的差异进行对比分析。结果:本研究中肾透明细胞癌（CCRCC）组以男性居多,男:女为3.1: 1,发病年龄28～81岁,平均年龄为54.62 ±12.05岁,40岁以上病例占85.83%;乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤（MFAML）组以女性居多,男:女为0.51: 1,发病年龄15～80岁,平均年龄为45.82±12.58岁,60岁以下的病例占88.68%。CCRCC组病灶平均长径2.72±0.83cm, MFAML组病灶平均长径2.19±0.93cm,两组间病灶长径的差异无统计学意义（P=0.101）。CCRCC组病灶突出比>1/2 （病灶主体部分在肾轮廓之外）28例,病灶突出比≤1/2 （病灶主体部分在肾内）94例,MFAML组中病灶突出比>1/2的86例,病灶突出比≤1/2的24例,两组间的差异有统计学意义（P<0.001）。CCRCC组病灶与肾皮质交角两侧均为锐角和与肾皮质无交角占88.52%,一侧钝角一侧锐角和交角均为钝角占11.48%; MFAML组病灶与肾皮质交角两侧均为锐角和与肾皮质无交角占21.82%, 一侧钝角一侧锐角和交角均为钝角占78.18%,差异有统计学意义（P<0.001）。CCRCC组有2例病灶内有出血,21例病灶内见囊变坏死区,7例病灶内含钙化;MFAML组4例病灶见囊变坏死区,未见出血及钙化,囊变坏死（P=0.001）、钙化（P=0.015）在两组间差异有统计学意义,出血（P= 0.499）在两组间的差异无统计学意义（P>0.05）。CCRCC组平扫平均CT值29.55±6.71HU,明显低于MFAML组（45.28±7.25HU）;但CCRCC组皮质早期、皮质期和实质期平均强化值（116.69±56.16HU,188.17±80.52HU,101.67±39.45HU）均高于MFAML组（75.53±37.84HU,108.56±49.59HU, 73.66±28.52HU）。CCRCC组11例呈均匀强化,111例呈不均匀强化,MFAML组80例呈均匀强化,30例呈不均匀强化,两组间的差异有统计学意义（P<0.001）。ROC曲线分析结果显示,以皮质期CT值增加137.9HU为阈值,对于鉴别CCRCC与MFAML的敏感性及特异性均较高,ROC曲线下面积为0.801,敏感性70.6%,特异性83.6%。CCRCC组17例病灶内可观察到瘤内血管,走行较迂曲,38例病灶可观察到肿瘤供血血管,MFAML组5例病灶内司可观察到瘤内血管,走行较柔和,11例病灶可观察到肿瘤供血血管,瘤内血管（P=0.023）、供血血管（P<0.001）在两组间的差异有统计学意义。假包膜、杯口征（肿瘤将临近的正常肾实质推挤呈拱状突出于肾轮廓）、黑星征（CT增强扫描时,强化的病灶内部见多个无明显强化的区域,像亮幕上缀着多个黑色星星）、劈裂征（肿瘤在肾内的部分呈尖端指向肾门的楔形）在两组间的差异均有统计学意义（P<0.05）。将单因素分析中对鉴别两组具有统计学意义的CT影像特征进行多因素Logistic回归分析,分析表明病灶突出比、病灶与肾皮质交角、囊变坏死、强化是否均匀、杯口征、劈裂征是鉴别MFAML与CCRCC最有价值的CT影像特征。结论:1.多层螺旋CT薄层增强扫描对于鉴别长径≤4cm的肾透明细胞癌与乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤有重要价值。2.病灶突出比>1/2、病灶与肾皮质呈双侧钝角或一侧锐角一侧钝角相交、无囊变坏死、观察到劈裂征和（或）杯口征、平扫密度较高、均匀强化、皮质期强化值<137.9HU是乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤具有诊断价值的CT特征。3.病灶突出比≤1/2、病灶与肾皮质呈双侧锐角或与肾皮质不相交、观察到囊变坏死、平扫密度较低、强化不均匀、皮质期强化值>137.9HU等征象高度提示肾透明细胞癌。第二部分Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌与肾透明细胞癌的CT鉴别 ·目的:回顾性分析经手术病理证实的Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌与肾透明细胞癌的CT影像学征象,总结Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT影像表现,加深对该罕见肾细胞癌亚型的认识。材料与方法:对经手术病理证实且有完整CT影像资料的33例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌病例和33例肾透明细胞癌病例进行回顾性分析,比较两组临床资料差异,重点观察各类CT形态学特征（病灶形态、是否有囊变、坏死、出血、是否有钙化、假包膜征等）并对CT平扫及增强后CT值的差异进行对比分析。结果:本研究中Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌组男性患者19例,女性患者14例,年龄16～88岁,平均年龄49.64±16.59岁,发病的高峰年龄为51～60岁,63.64%的患者无明显症状体检时偶然发现;肾透明细胞癌（CCRCC）组,男性21例,女性12例,年龄30～88岁,平均年龄58.89±12.13岁,发病的高峰年龄为61～70岁,48.48%的患者无明显症状体检时偶然发现,部分患者出现血尿（12.12%）、腹部包块（25%）等症状。Xp11.2易位性肾癌组病灶长径2.00～15.21cm,平均最大径5.39±2.85cm,CCRCC组病灶长径1.08～11.20cm,平均最大径4.60±2.75cm。平扫密度是否均匀（P=0.907）、出血（P=0.299）、囊变坏死（P=0.342）在两组间的差异无统计学意义,而钙化（P=0.022）在两组间的差异有统计学意义。增强扫描,Xp11.2易位性肾癌组平扫平均CT值41.78±7.03HU,高于CCRCC组（29.47±6.42HU）,而皮质早期和皮质期强化值（49.65±24.76HU, 76.35±42.06HU）均低于CCRCC组（136.46±43.51HU,204.19±62.92HU）,Xp11.2易位性肾癌与肾透明细胞癌间皮质早期强化值在两组间差异有统计学意义,而平扫CT值、皮质期强化值在两组间的差异无统计学意义;Xp11.2易位性肾癌组有10例（30.3%）病灶呈轻度或中度较均匀强化,23例病灶（69.7%）呈明显不均匀强化,强化方式可呈结节样（岛屿状）、分隔样强化、边缘不均匀强化,3例病灶内可观察到瘤内血管,走行较迂曲,9例病灶可观察到肿瘤供血血管;CCRCC组,84.83%的病灶呈明显不均匀强化,其中各有2例呈结节样（岛屿状）或分隔样强化,6例病灶内可观察到瘤内血管,8例病灶可观察到肿瘤供血血管。强化均匀性(（P= 0.147 ）、瘤内血管（P=0.478）及供血血管（P=0.782 ）在两组间的差异无统计学意义。Xp11.2易位性肾癌组,2例肾静脉和下腔静脉内可见癌栓,1例有肾静脉侵犯,3例腹膜后见肿大淋巴结,4例患者有远处转移（肝脏、腹膜、网膜、骨）;CCRCC组,1例肾静脉和下腔静脉内可见癌栓,1例有肾静脉侵犯,3例腹膜后见肿大淋巴结,1例肝门部见肿大淋巴结,2例患者出现肝转移;Xp11.2易位性肾癌组有3例术前误诊为良性肿瘤,CCRCC组术前均诊断为肾癌。结论:Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌好发于中青年人群,发病性别差异不明显,在CT影像上见到有钙化的肾脏占位性病变,其强化方式区别于典型的肾透明细胞癌,要考虑到Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌这种肾癌亚型的可能。
朱华平,李立宇,陶志兴,王波[10]（2016）在《恶性肾血管周细胞瘤误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤》文中研究表明目的探讨恶性肾血管周细胞瘤的临床、病理特点及误诊原因。方法回顾性分析恶性肾血管周细胞瘤误诊为血管平滑肌脂肪瘤1例的临床资料。结果本例因左侧腰腹部胀痛半年入院。患者半年前因左侧腰部外伤在外院行泌尿系B超检查误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤,予相应治疗无好转入我院。双肾CT检查示:左肾区见类圆形混杂密度影,边界完整,大小15.0 cm×16.0 cm,增强扫描病灶明显不均匀强化,考虑肾癌并出血。全麻下行经腹左肾探查加切除术,术中见包块内陈旧性血性液体伴血块,术后病理检查确诊为左肾恶性血管周细胞瘤。术后给予2个疗程化疗,半年后因肿瘤双肺及肝脏转移,全身脏器功能衰竭死亡。结论恶性肾血管周细胞瘤临床表现不典型,易误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤,手术探查并行组织病理学检查可确诊,一旦发现应及早手术治疗。
二、左肾血管平滑肌脂肪瘤1例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、左肾血管平滑肌脂肪瘤1例（论文提纲范文）
（1）晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例（论文提纲范文）
| 1 病例资料 |
| 1.1 病史 |
| 1.2 辅助检查 |
| 1.3 诊治过程 |
| 1.4 病理诊断 |
| 2 讨论 |
| 2.1 病因及临床特点 |
| 2.2 诊断及鉴别诊断 |
| 2.3 治疗 |
（3）非结节性硬化症巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾癌1例（论文提纲范文）
| 1 病例介绍 |
| 2 讨论 |
（4）肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 缩略语/符号说明 |
| 前言 |
| 研究现状、成果 |
| 研究目的、方法 |
| 一、对象与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.1.1 临床资料 |
| 1.1.2 影像学资料 |
| 1.2 治疗方法 |
| 二、结果 |
| 2.1 术后病理 |
| 2.2 术后随访 |
| 三、讨论 |
| 3.1 临床表现 |
| 3.2 影像特点 |
| 3.3 病理特征 |
| 3.4 鉴别诊断 |
| 3.5 治疗方法 |
| 3.6 预后因素 |
| 四、结论 |
| 参考文献 |
| 综述 肾脏血管平滑肌脂肪瘤的诊疗进展 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（5）腹膜后肿瘤的影像诊断、手术及术后并发症的回顾性研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 第一章 腹膜后肿瘤的术前影像诊断分析 |
| 1.1 前言 |
| 1.2 资料与方法 |
| 1.2.1 纳入标准 |
| 1.2.2 排除标准 |
| 1.2.3 统计方法 |
| 1.3 结果 |
| 1.3.1 一般资料 |
| 1.3.2 临床表现 |
| 1.3.3 术后病理类型 |
| 1.3.4 肿瘤最大径与肿瘤良恶性的关系 |
| 1.3.5 术前行B超检查结果分析 |
| 1.3.6 术前行CT检查结果分析 |
| 1.3.7 术前行MRI检查结果分析 |
| 1.3.8 术前行全身PET-CT检查结果分析 |
| 1.3.9 术前行CTA检查结果分析 |
| 1.3.10 术前行静脉肾盂造影检查结果分析 |
| 1.3.11 术前行消化道钡餐造影检查结果分析 |
| 1.3.12 术前行DSA检查结果分析 |
| 1.3.13 术前行肾ECT检查结果分析 |
| 1.4 讨论 |
| 1.4.1 B超诊断腹膜后肿瘤的应用 |
| 1.4.2 CT诊断腹膜后肿瘤的应用 |
| 1.4.3 MRI诊断腹膜后肿瘤的应用 |
| 1.4.4 PET-CT诊断腹膜后肿瘤的应用 |
| 1.4.5 CTA、静脉肾盂造影、消化道钡餐造影、DSA、肾ECT检查的应用 |
| 1.5 小结 |
| 第二章 腹膜后肿瘤的手术及术后并发症的回顾性研究 |
| 2.1 前言 |
| 2.2 资料与方法 |
| 2.2.1 研究对象及分组 |
| 2.2.2 统计方法 |
| 2.3 结果 |
| 2.3.1 肿瘤联合器官切除情况分析 |
| 2.3.2 关于术中出现腹部大血管损伤的修补重建情况描述 |
| 2.3.3 根治性开放手术与根治性腹腔镜手术(包括中转开放)的比较 |
| 2.3.4 经腹膜途径根治性腹腔镜手术与经腹膜后途径根治性腹腔镜手术的比较 |
| 2.3.5 腹腔镜肿瘤根治性切除术中转开放原因分析 |
| 2.3.6 转入ICU原因分析 |
| 2.3.7 术后并发症情况分析 |
| 2.4 讨论 |
| 2.4.1 腹膜后间隙(retroperitoneal space,RS)的解剖学基础 |
| 2.4.2 腹膜后肿瘤生物学特征 |
| 2.4.3 临床表现 |
| 2.4.4 手术适应症与禁忌症 |
| 2.4.5 术前准备 |
| 2.4.6 手术治疗技巧 |
| 2.4.7 术后并发症分析 |
| 2.4.8 重视术后复查与随访 |
| 2.5 小结 |
| 第三章 全文小结 |
| 参考文献 |
| 中英文缩略词对照表 |
| 学习期间发表论文情况 |
| 致谢 |
（6）肺淋巴管肌瘤病的病例研究（论文提纲范文）
| 中英文缩略词对照表 摘要 ABSTRACT 第一部分 ：肺淋巴管肌瘤病的临床特征 |
| 前言 |
| 对象(资料、内容)与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 结果 |
| 1 流行病学特征 |
| 2 临床症状分布特征 |
| 3 影像分布和合并症特征 |
| 4 肺功能、血气分析特征 |
| 5 病理特征 |
| 6 诊断情况 |
| 7 误诊情况 |
| 8 治疗及随访 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 第二部分 ：西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病的疗效及安全性研究 |
| 前言 |
| 研究对象和方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 结果 |
| 1 基线特征 |
| 2 西罗莫司的初始剂量 |
| 3 疗效评估 |
| 4 西罗莫司血药浓度 |
| 5 不良反应及其干预措施 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 综述 |
| 参考文献 作者简介及读研期间主要科研成果 致谢 |
（7）肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 临床资料 |
| 1.2 研究方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 肾EMAL影像学表现 |
| 2.2 肾EMAL病理学特点 |
| 2.3 基因检查结果及阳性标志 |
| 2.4 肾EMAL治疗及随访 |
| 3 讨论 |
（8）64层螺旋CT对肾脏占位性病变的诊断价值研究（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 临床资料 |
| 1.2 检查方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 肾脏恶性占位CT表现 |
| 2.2 肾脏良性占位CT表现 |
| 3 讨论 |
（9）肾脏常见良恶性肿瘤及少见肾癌亚型的CT鉴别研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩略词表 |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 长径≤4cm的肾透明细胞癌与乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的CT鉴别 |
| 一、材料与方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 四、结论 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 第二部分 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌与肾透明细胞癌的CT鉴别 |
| 一、材料与方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 四、结论 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 综述 肾脏肿瘤的影像学研究进展 |
| 参考文献 |
| 在读期间发表论文和参加科研工作情况说明 |
| 致谢 |
（10）恶性肾血管周细胞瘤误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤（论文提纲范文）
| 1 病例资料 |
| 2 讨论 |
| 2.1临床及病理特点 |
| 2.2诊断及鉴别诊断 |
| 2.3治疗及预后 |
| 2.4误诊原因分析 |
四、左肾血管平滑肌脂肪瘤1例（论文参考文献）
- [1]晚期妊娠合并巨大腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例[J]. 李洋,王慧智,姜薇,刘炆焱,刘静,周宇. 牡丹江医学院学报, 2021(05)
- [2]50例自发性肾脏出血患者的临床分析[J]. 赵酉璐,贾晓玉,佟小强,王蕊,刘立军,周福德. 中华肾脏病杂志, 2021(06)
- [3]非结节性硬化症巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾癌1例[J]. 叶文鑫,陈立,张心男. 浙江实用医学, 2021(01)
- [4]肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析[D]. 方辉龙. 天津医科大学, 2020(06)
- [5]腹膜后肿瘤的影像诊断、手术及术后并发症的回顾性研究[D]. 杨帆. 南方医科大学, 2019(07)
- [6]肺淋巴管肌瘤病的病例研究[D]. 高梦茹. 皖南医学院, 2019(11)
- [7]肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析[J]. 刘永国,黄庆波,张磊,张志勇,陈文政,郭刚. 微创泌尿外科杂志, 2018(02)
- [8]64层螺旋CT对肾脏占位性病变的诊断价值研究[J]. 王胜锋,张丽,刘斌. 临床泌尿外科杂志, 2017(10)
- [9]肾脏常见良恶性肿瘤及少见肾癌亚型的CT鉴别研究[D]. 雷祎. 第二军医大学, 2017(03)
- [10]恶性肾血管周细胞瘤误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤[J]. 朱华平,李立宇,陶志兴,王波. 临床误诊误治, 2016(01)